신경중재의학

희귀질환
안면정맥기형이란?

안면혈관기형 중 가장 흔한 형태인 ‘안면정맥기형’은 안면두경부 혈관기형의 약 40%를 차지합니다. 이는 동맥과 정맥이 비정상적으로 연결돼 혈류 속도가 빠른 병변(high flow lesion)에 속하는 동정맥기형과 달리 느린 병변(slow flow lesion)에 속합니다. 1)신체 어느 부위에서나 발생할 수 있으며 큰 문제없이 잘 지낼 수도 있으나, 눈 또는 입 주변, 혀 및 숨구멍 근처에 발생할 경우 발달장애 혹은 기능장애를 유발할 수 있습니다. 또 얼굴 피부색이 푸르거나 붉게 변하고 얼굴윤곽에 변화가 생기므로 사회생활에 어려움을 겪기 쉽습니다.

1) Baek HJ, Hong JP, Choi JW, Suh DC. Direct percutaneous alcohol sclerotherapy for venous malformations of head and neck region without fluoroscopic guidance
: Technical consideration and outcome. Neurointervention. 2011;6:84-88

안면정맥기형 증상

안면정맥기형은 혈류가 천천히 지나가는 정맥의 발달장애로 발생하며 얼굴뿐만 아니라 등, 손, 발, 등 신체 어느 부위에서나 나타납니다. 이는 육안으로 볼 때 푸른빛을 띠며 누르면 부드럽게 들어가고 놓으면 다시 천천히 부풀어 오르는 것이 특징입니다.

정맥기형으로 발생한 아랫입술의 푸른 변색
출혈 시술 후 병변이 거의 사라지고 정상으로 돌아온 입술색

이외에도 안면정맥기형 발생 시 다음과 같은 증상이 병변 주변에 발생할 수 있습니다.

  • 운동을 하거나 배에 힘을 주면 병변이 커진다.
  •  
  • 눕거나 세수를 할 때 병변이 커진다.
  • 잘 때 누우면 커졌다가 아침에 일어나면 작아진다.
  •  
  • 깊은 근육층에 생겼을 경우 피부 변화는 없지만, 다소 단단하며 만졌을 때 통증이 느껴진다.
안면정맥기형 진단

안면정맥기형은 육안이나 증상만으로도 진단할 수 있습니다. 다만 얼굴 깊은 부위에 있어 피부 변색이 나타나지 않는 경우도 있으므로 정확한 병변 위치와 범위를 파악할 수 있는 ‘자기공명영상검사(MRI)’를 실시합니다. 또한 안면정맥기형은 피부에서 근육에 이르기까지 다양한 깊이와 범위에 발생할 수 있어 정확한 진단과 병변 범위 설정이 중요합니다.

안면정맥기형 치료

안면정맥기형은 피부과, 성형외과에서 시행하는 레이저 치료로 피부변색을 완화할 수는 있지만, 병변 제거가 어려워 근본적인 치료는 어렵습니다. 물론 성형외과적 수술 치료를 통해 병변을 제거할 수도 있지만, 복잡한 얼굴 근육 및 신경을 손상하지 않으면서 병변을 제거하기는 어렵습니다. 이에 강남베드로병원은 ‘경화요법’을 실시해 안면정맥기형을 치료하고 있습니다. 경화요법은 ①초음파를 통해 병변을 확인 ②피부를 통해 병변을 직접천자 ③알코올 등 경화제를 활용해 병변을 제거하는 치료법입니다. 알코올이 병변에서 병변 안으로 들어가 비정상적인 혈관벽을 제거해 줍니다.2)

2) Baek HJ, Hong JP, Choi JW, Suh DC. Direct percutaneous alcohol sclerotherapy for venous malformations of head and neck region without fluoroscopic guidance
: Technical consideration and outcome. Neurointervention. 2011;6:84-88

경화요법 방법
  • A
  • 바늘 끝을 정맥 변형이 발생한 피하 부위 위에 고정합니다.
  • B
  • 압박하는 동안 정맥조영술을 시행하고 이후 동일한 위치에 알코올 주사를 투여합니다.
  • C
  • 위험한 정맥혈관이 있는 경우 추가적으로 압박해야 합니다.

이때 경화제로 사용하는 알코올은 무수알코올을 주로 사용합니다. 또한 알코올경화제 주입 시 병변과 유출정맥을 압박하여 가급적 소량의 알코올을 주입해 최대의 효과를 얻는 것이 중요합니다.3)

3) Ryu CW, Whang SM, Suh DC, Kim SM, Jang YJ, Kim HJ, et al. Percutaneous direct puncture glue embolization of high-flow craniofacial arteriovenous lesions
: A new circular ring compression device with a beveled edge. AJNR Am J Neuroradiol. 2007;28:528-530

척추혈관질환이란?

척추혈관질환이란 뇌혈관질환보다 더 드문 희귀 혈관질환으로, 동정맥기형, 경막동정맥루 등이 있습니다. 이는 출혈 또는 척수부종을 일으켜 척수증을 유발할 수 있습니다. 척추혈관질환은 상대적으로 경막동정맥루가 더 많습니다. 경막동정맥루는 척수증을 쉽게 유발하며 주로 잘 못 걷는 증상으로 나타납니다.

척추혈관질환 증상

동정맥기형은 출혈에 의한 갑작스러운 마비 증상으로 나타납니다. 이외에도 다양한 형태로 나타날 수 있습니다. 경막동정맥루는 주로 후천적으로 생기는 질환으로, 마비나 감각 이상이 서서히 진행되는 것이 특징입니다. 늘어난 혈관에 의해 신경다발을 압박, 이로 인해 운동장애· 감각 이상·요통 등이 증상으로 나타납니다.

척추혈관질환 진단

척추혈관질환은 MRI로 진단할 수 있습니다. 다만 혈관질환의 크기가 작을 경우 진단 자체가 어려울 수 있어 ‘혈관조영검사’를 진행해야 합니다. 혈관조영검사는 혈관에 직접 도관을 넣은 다음 조영제를 주사해 검사하는 진단 방법입니다. 이는 3차원 영상을 통해 혈관 상태를 확인할 수 있어 척추혈관질환과 같이 혈관질환을 진단하는 데 탁월합니다.

특히 강남베드로병원 신경중재의학과 서대철 교수팀은 통증, 감각, 운동, 배변(Pain, Sensory, Motor, Sphincter) 총 네 종류를 0-3 scale로 평가하는 쉽고 정확한 PSMS 평가 도구를 개발4)해 환자의 상태를 보다 자세히 진단하고 있습니다. PSMS 평가는 기존의 복잡한 평가 체계와 달리 환자 상태를 보다 정확하고 자세히 반영하며 치료 전후 상태 또한 쉽고 정확하게 기록할 수 있습니다.

척추혈관질환 치료

척추혈관질환은 혈관 중재술이나 색전술을 통해 치료할 수 있습니다. 색전술은 코일 및 액상 색전물질을 사용해 동맥이나 정맥을 통해 시행하는 치료법입 니다. 만일 혈관 내 치료로 완치할 수 없거나 색전술이 불가능한 경우 수술적 치료를 진행해야 합니다. 특히 색전술은 1990년 ‘코일’의 개발로 현재까지 해 마다 눈부신 발전을 거듭하고 있습니다. 가는 도관을 이용해 혈관 안을 분리형 코일로 채운 다음 혈관을 중재하는 ‘코일색전술’은 다리 쪽 대퇴동맥을 통해 금속으로 된 작은 관을 집어넣어 뇌동맥에 접근합니다. 이는 기존의 중재술보다 부담이 적다는 장점이 있습니다. 4)

4) Suh DC, Song Y, Park D, Han M, Lim YM, Park JE, et al. New grading system for the clinical evaluation of patients with spinal vascular lesions. Neuroradiology. 2018;60:1035-1041

뇌동맥류
뇌동맥류란?

뇌동맥류란 뇌혈관 벽에 미세한 균열이 생기고 비정상적으로 혈관이 부풀어 오르는 질환입니다. 혈관벽이 꽈리와 같이 부풀어 오르는 것이 특징이며, 만일 혈관벽이 터질 경우 거미막하 출혈이 발생해 출혈성 뇌졸중으로 이어질 수 있습니다. 뇌동맥류는 주로 뇌 바닥 부위에 있는 혈관인 전교통동맥, 후료통동맥, 중뇌동맥의 분지부 등에 잘 생깁니다.

뇌동맥류 증상

뇌동맥류의 경우 파열 전까지 특별한 전조 증상이 없습니다. 다만 다음과 같은 증상이 있다면 병원을 방문해 정확한 진단을 받아보는 것이 좋습니다.

  • 극심한 두통
  •  
  • 오심
  •  
  • 구토
  •  
  • 시각 장애
  •  
  • 의식 저하

이외에도 동맥류 크기가 커졌을 경우 신경이 눌려 동공 확대나 눈꺼풀 처짐 현상이 나타날 수 있습니다.

뇌동맥류 원인

아직 정확한 원인은 밝혀지지 않았습니다. 다만 동맥 가지 근위부에 주로 발생하는 것을 근거로, 혈역학적으로 높은 압력이 가해지는 부위에 후천적으로 발생해 성장하는 걸로 추정합니다. 뇌동맥류는 주로 40대에서 60대 사이, 중년층에 많이 발생하며, 고혈압·흡연·가족력 등이 위험인자로 작용합니다.

안면정맥기형이란?

뇌동맥류는 두 개를 절개해 뇌를 드러내서 하는 개두술과 작은 클립으로 뇌동맥류 내 기시부위를 결찰(혈관을 묶거나 한 부분을 조이는 행위)하는 클립결찰 술로 치료해 왔습니다. 하지만 뇌동맥류에 대한 치료는 1990년 ‘코일’의 개발로 현재까지 해마다 눈부신 발전을 거듭하고 있습니다. 가는 도관을 이용해 동맥 류 안을 분리형 코일로 채운 다음 혈관을 중재하는 ‘코일색전술’은 다리 쪽 대퇴동맥을 통해 금속으로 된 작은 관을 집어넣어 뇌동맥에 접근합니다. 이는 뇌동맥류에 코일을 넣어 파열을 막아줍니다. 기존의 개두술, 결찰술보다 부담이 적다는 장점이 있습니다.

특히 강남베드로병원 신경중재클리닉 서대철 교수팀은 뇌동맥류에 관한 한국, 중국, 일본의 상황을 비교해 새로운 색전 물질과 도구 적용 가능성에 대해 발표하는 5) 등 꾸준한 학술 활동을 펼치고 있습니다. 아울러 뇌동맥류 시술 시 안전과 효과를 높일 수 있는 의료기술을 개발해 발표하기도 했습니다.6)

뿐만 아니라 뇌동맥류 색전 시술 시 코일이나 스텐트의 혈관 내 혈전을 방지하기 위해 항혈소판제를 복용합니다. 이때 아스피린과 클로피도그렐과 같은 항혈소판제의 경우 동양인들에게 적절한 반응이 이뤄지지 않을 수 있으므로 다른 약으로 대체하거나 용량을 조정해야 합니다. 하지만 환자의 체중, 나이, 저항성 정도를 고려하지 않으면 과민 또는 결핍 반응과 같이 부작용이 발생할 수 있습니다. 이에 강남베드로병원 신경중재클리닉 서대철 교수팀은 환자맞춤 투약 연구를 통해 환자 개인별 항혈소판제에 대한 반응 정도에 맞춰 투약하는 방법을 고안해 7) 시행하고 있습니다.

5) Jia ZY, Shi HB, Miyachi S, Hwang SM, Sheen JJ, Song YS, et al. Development of new endovascular devices for aneurysm treatment. Journal of stroke. 2018;20:46-56

6) Jia ZY, Song YS, Sheen JJ, Kim JG, Lee CW, Suh DC. Loop microcatheter technique for coil embolization of paraclinoid aneurysms. Acta Neurochir (Wien).
2018;160:1755-1760 / Sheen JJ, Suh DC. Low-angled microcatheter approach for coil embolization of the anterior choroidal artery aneurysm. Neuroradiology. 2017;59:1053-1056

7) Kurniawan RG, Song Y, Kwon B, Ahn Y, Suh DC. Tailored antiplatelet agent medication in clopidogrel hyporesponsive patients before stent-assisted coiling
: Single-center experience. Neuroradiology. 2020

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